Abstract Objective: To describe the clinical and imaging characteristics of heart transplantation patients due to amyloidosis in a community institution. Method: Descriptive case series of consecutive heart transplantation patients with amyloidosis in a medical center. All patients with diagnosis of amyloidosis with cardiac compromise receiving heart transplantation, performed in the period November 2008 to February 2021, were included in the analysis. Results: A total of 16 patients were included. The mean age was 59.9 years (± 10.2). 81.25% (n = 13) were male. According to the type of amyloidosis, 12 patients were transplanted for AL amyloidosis and 4 for ATTR amyloidosis. The most frequent clinical presentations were left overload (50%) and cardiogenic shock (32%). The mean ejection fraction prior to transplantation was 43% (± 16), 14 of the 16 patients had right ventricular dysfunction. The most common finding on cardiac magnetic resonance was the diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern, with cancellation of the blood pool. The heart transplantation gave 6 patients the chance to receive a bone marrow transplantation afterwards. Conclusions: Heart transplantation has become an option for patients with heart failure due to AL and ATTR amyloidosis. In patients with AL amyloidosis, it might even allow bone marrow transplantation in a second stage.

Resumen Objetivo: Describir las características clínicas e imagenológicas de los pacientes con trasplante cardiaco por amiloidosis en una institución de la comunidad. Método: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos receptores de trasplante cardiaco con amiloidosis en un centro médico. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de amiloidosis con compromiso cardiaco receptores de trasplante cardiaco en el periodo de noviembre de 2008a febrero de 2021. Resultados: Se incluyeron 16 pacientes con una edad media de 59.9 años (± 10.2) y el 81.25 % (n = 13) eran de sexo masculino. Según el tipo de amiloidosis, 12 pacientes recibieron el trasplante por amiloidosis por cadenas livianas (AL) y 4 por amiloidosis por transtiretina (ATTR). Las formas más frecuentes de presentación clínica fueron sobrecarga izquierda (50 %) y shock cardiogénico (32 %). La mitad recibieron el trasplante estando en lista de emergencia. La fracción de eyección promedio previa al trasplante fue del 43% (± 16). Presentaron disfunción del ventrículo derecho 14 de los 16 pacientes. El hallazgo más común en la resonancia magnética cardiaca fue el patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso, con anulación del pool sanguíneo. La realización del trasplante cardiaco permitió a la mitad de los pacientes con amiloidosis AL (n = 6) la posibilidad de recibir trasplante de médula ósea en un segundo tiempo. Conclusiones: En la actualidad, el trasplante cardiaco se ha convertido en una opción para pacientes con insuficiencia cardiaca por amiloidosis, tanto AL como ATTR. En los pacientes con amiloidosis AL incluso puede permitir en un segundo tiempo el trasplante de médula ósea.

ABSTRACT Background: Mitral annulus calcification is a degenerative process which poses a challenging technical problem in patients undergoing surgical treatment of the mitral valve, increasing the probability of severe complications as stroke, perivalvular leaks, bleeding and death. Objective: The aim of this study was to describe our experience in mitral valve surgery with severe mitral annulus calcification. Methods: Between July 2010 and July 2020, 28 patients underwent surgery due to mitral valve disease with severe mitral annulus calcification. Median age was 77 years and 68% of patients were female. Mitral valve replacement was performed in all patients, associated with aortic valve replacement in 36%, tricuspid valve repair in 11% and coronary artery bypass graft surgery in 21% of cases. Results: Two patients died during hospitalization. The most frequent postoperative complications were atrial fibrillation and acute kidney failure. No perivalvular leaks or prosthesis-associated complications were observed. Conclusions: Mitral valve surgery in the presence of mitral annulus calcification can be performed with acceptable results for the risk profile of the population with the disease and according to international publications.

RESUMEN Introducción: El anillo mitral calcificado es un proceso degenerativo que, de encontrarse presente en pacientes con indicación de tratamiento quirúrgico de la válvula mitral, implica un problema técnico de difícil resolución, que genera un aumento de probabilidad de complicaciones graves como accidente cerebrovascular, fugas perivalvulares, sangrado y muerte. Objetivo: El propósito del estudio es describir nuestra experiencia con cirugía valvular mitral en el contexto de calcificación grave del anillo mitral. Material y métodos: entre julio de 2010 y julio de 2020, 28 pacientes fueron intervenidos por patología valvular mitral en presencia de anillo mitral gravemente calcificado. La mediana de edad de la población fue de 77 años y el 68% fue de sexo femenino. Se realizó reemplazo valvular mitral en todos los casos asociado con reemplazo valvular aórtico en el 36%, con plástica tricuspídea en el 11% y con cirugía de revascularización miocárdica en el 21% de los casos. Resultados: Dos pacientes fallecieron en el hospital. Las complicaciones posoperatorias más frecuentes fueron la fibrilación auricular y la insuficiencia renal aguda. No se observaron fugas perivalvulares ni complicaciones asociadas con la prótesis. Conclusiones: La cirugía valvular mitral en presencia de anillo mitral calcificado puede realizarse con resultados aceptables para el perfil de riesgo de la población con la patología y de acuerdo con lo informado en publicaciones internacionales.

ABSTRACT Background: Mitral valve repair (MVR) is the technique of choice for the treatment of degenerative mitral regurgitation (MR). Leaflet resection has demonstrated excellent mid-term and long-term outcomes, but there are still disagreements in the literature at the moment of choosing between resection or conservative techniques. Objective: The primary outcome was to compare the durability of MVR and freedom from reoperation of the quadrangular and triangular leaflet resection techniques versus chordal replacement in degenerative MR. The secondary outcome was to analyze the results of the surgical techniques, the incidence of early postoperative complications and a composite outcome of mortality, reoperation or progression to significant MR in this population. Methods: We conducted a retrospective cohort study in patients with degenerative MR undergoing MVR (leaflet resection or chordal replacement) between January 2005 and December 2017. A total of 154 patients were included: 78 in the leaflet resection group and 76 in the chordal replacement group. Ten patients underwent both procedures and were excluded from the analysis. Results: Mean age was 66.4±13.9 years (p=0.3) A minimally invasive approach was used in 29.8% of cases. Mortality at 30 days was 1.2% in the leaflet resection group vs. 1.3% in the chordal replacement group (p=0.31), and it was 2.4% vs. 1.3%, respectively, in the long-term follow up (p=0.62). Cardiopulmonary bypass time was longer in the chordal replacement group (160.3±51.3 minutes vs. 130.4±42.4 minutes, p<0.001), as well as the number of anterior leaflet (17.1% vs. 3.8%, p=0.007) and both leaflet repairs (17.1% vs. 3.8%, p<0.001). At the long-term follow-up, freedom from reoperation was 97.4%, freedom from significant MR was over 90% and survival at 7 years was 97.4% in the entire cohort. Atrial fibrillation was the most common complication (5.8%). Conclusions: Both techniques had excellent and similar results in terms of mortality, freedom from reoperation and freedom from significant MR.

RESUMEN Introducción: La reparación de la válvula mitral (RM) es actualmente la técnica de elección para el tratamiento de la insuficiencia mitral (IM) de origen degenerativo. La RM resectiva ha demostrado excelentes resultados en el mediano y largo plazo; no obstante, todavía hay discrepancias en la bibliografía sobre la técnica ideal en la reparación entre técnicas resectivas o conservadoras. Objetivos: Principal: comparar la durabilidad de la RM y la sobrevida libre de reoperación en la IM de origen degenerativo con la técnica de resección cuadrangular/triangular vs. la de implante de neocuerdas. Secundario: analizar los resultados técnico-quirúrgicos, las complicaciones posoperatorias tempranas y el punto final combinado de mortalidad, reoperación y/o progresión a la IM significativa de los pacientes sometidos a reparación de la IM. Material y métodos: Estudio de cohorte retrospectivo, incluyendo pacientes en los que se efectuó RM a causa de IM grave de origen degenerativo (técnica resectiva o neocuerdas) durante el período enero de 2005 a diciembre de 2017. Los 154 pacientes incluidos se dividieron en dos grupos: grupo resectivas (aquellos sometidos a cirugías resectivas; n = 78) y grupo neocuerdas (aquellos sometidos a implante de neocuerdas; n = 76). Diez pacientes tuvieron ambos procedimientos y fueron excluidos del análisis. Resultados: El promedio de edad de los pacientes fue de 66,4 ± 13,9 años (p=0,3). En el 29,8% de ellos pudo realizarse un abordaje miniinvasivo. La mortalidad a los 30 días fue de 1,2% en el grupo resectivas vs. 1,3% en el grupo neocuerdas (p = 0,31), y en el seguimiento alejado fue de 2,4% vs. 1,3%, respectivamente (p = 0,62). Los tiempos de circulación extracorpórea fueron superiores en el grupo neocuerdas (160,3 ± 51,3 minutos, vs. 130,4 ± 42,4 minutos, p < 0,001), al igual que las reparaciones anteriores (17,1% vs. 3,8%, p = 0,007) y bivalvares (17,1% vs. 3,8%, p < 0,001). Considerando la totalidad de pacientes evaluados en el seguimiento alejado, la sobrevida libre de reoperación alcanzó el 97,4% y la sobrevida libre de IM ≥ moderada superó el 90%, con una sobrevida global a 7 años de 97,4%. La complicación más frecuente fue la fibrilación auricular (5,8%). Conclusiones: Ambas técnicas tuvieron excelentes resultados, los que fueron similares en términos de mortalidad, sobrevida libre de reoperación y libre de IM ≥ moderada.

RESUMEN: Introducción: La cirugía convencional para la enfermedad valvular aórtica continúa siendo el estándar de oro con resultados muy adecuados con relación al riesgo preoperatorio que presenta. El uso de las válvulas transcatéter para el tratamiento de la estenosis aórtica (EAO) ha crecido exponencialmente y se postula para pacientes de riesgo intermedio (RI). En nuestro medio es infrecuente el hallazgo de resultados de la cirugía en este grupo en particular, por lo que presentamos la casuística en nuestro “mundo real”. Objetivos: Complicaciones tempranas en pacientes sometidos a reemplazo valvular aórtico (RVA) con RI preoperatorio de mortalidad (STS PROM% 4%-8%). Material y métodos: Análisis retrospectivo de pacientes sometidos a RVA desde enero de 2007 hasta marzo de 2017. Se realizaron 877 RVA aislados o asociados a cirugía de revascularización miocárdica (CRM). Fueron incluidospacientes con EAO grave, insuficiencia aórtica grave, endocarditis y con STS PROM de 4% a 8%. Fueron excluidos los pacientes de bajo y alto riesgo (STS PROM% < 4% o > 8%), cirugía valvular doble, o cirugías asociadas excepto CRM o ampliación del anillo aórtico. Resultados: Fue incluido un total de 97 pacientes. La edad media fue de 79,4 ± 6,18, y 60,82% de sexo masculino. La mediana de STS PROM% fue de 5,1 (4,4-6). En el 62,9% se realizó CRM. No se registraron casos de fuga paravalvular moderado-grave. La mortalidad a los 30 días fuede 5,1%. Las complicaciones fueron 3,1% de ACV isquémico, 4,1% requerimiento de MCP definitivo y 4,1% por reexploración por sangrado. La estadía hospitalaria total fue de 8 días (6-14). Conclusiones: Los pacientes de RI presentaron resultados acordes con los esperados en términos de morbimortalidad posoperatoria.

Abstract Introduction It is not well established the prognostic value of elevated lactic acid after heart transplantation. Objective To evaluate the plasmatic pattern and the prognostic value of elevated lactate after heart transplantation. Methods One-hundred and twenty seven patients were included between 2011 and 2014, 71 comprising the transplantation group and 56 the control group, represented by on pump coronary artery by-pass surgery patients. Lactic acid levels were compared between groups before, within and after surgery upon Coronary Care Unit admission, at 6, 12 and 24 h. In addition, in the transplantation group univariate and bivariate analysis were performed between lactic acid levels and in-hospital mortality. Results The mean age of the entire cohort was 57 years. Among transplanted patients, lactic acid levels were significantly higher over control group: within the surgery; and after surgery (P<.001), but not before surgery (P=.143; unadjusted comparisons). In transplanted patients, lactic acid levels were significantly associated with in-hospital mortality during surgery, at admission, and thereafter but not before surgery. Lactic acid at admission was associated with in-hospital mortality after adjustment of postoperative cardiac output (P=.011), ≥ 2 inotropic drug support within 24 h (P=.033), glycemic level at admission (P=.004), age ≥ 60 years (P=.015), on pump time (P=.027), and pH (P=.017). Conclusions Acid lactic levels were higher in transplanted patients than in the control group and was associated to higher in-hospital mortality.

Resumen Introducción Hay controversia en relación con el ácido láctico luego del trasplante cardíaco. Objetivo Evaluar el patrón plasmático del ácido láctico y su valor pronóstico luego del trasplante cardíaco. Métodos Entre el 2011 y el 2014 se incluyeron 127 pacientes luego de cirugía cardíaca, 71 pertenecieron al grupo trasplante y 56 al grupo "control", conformado por pacientes sometidos a cirugía de revascularización miocárdica. Se compararon los niveles de ácido láctico antes de la cirugía, al ingreso en la Unidad Coronaria, y a las 6, 12 y 24 h en los 2 grupos. Dentro del grupo trasplante se realizó un análisis uni y bivariado entre niveles de ácido láctico y mortalidad hospitalaria. Resultados La media de edad fue de 57 años. Los niveles de ácido láctico fueron significativamente mayores durante y luego de la cirugía cardíaca en los pacientes del grupo trasplante respecto a los pacientes del grupo control (p<0.001), pero no existieron diferencias significativas en los valores antes de la cirugía (p=0.143; comparaciones no ajustadas). En los trasplantados, los niveles de ácido láctico se asociaron de forma significativa a una mayor mortalidad durante la cirugía, al ingreso, y a las 6, 12 y 24 h. El ácido láctico al ingreso fue un predictor de muerte ajustado por volumen minuto postoperatorio (p=0.011), uso de ≥ 2 inotrópicos (p=0.033), glucemia al ingreso (p=0.004), edad ≥ 60 años (p=0.015), tiempo de bomba (p=0.027) y pH (p=0.017). Conclusiones Los niveles de ácido láctico fueron mayores en los trasplantados y se asociaron a una mayor mortalidad hospitalaria.

Introduction: Etiologic diagnosis in patients with end-stage cardiomyopathy can be challenging. A large number of patients remain undiagnosed despite a thorough evaluation, so they are classified as idiopathic dilated cardiomyopathies. Objectives: To describe the etiology of cardiomyopathy in heart transplant recipients according to pretransplant clinical diagnosis and its degree of agreement with the anatomopathological diagnosis of the explanted heart. Methods: We performed a retrospective analysis of consecutively transplanted patients in a high complexity hospital of the Autonomous City of Buenos Aires from 2003 to the end of 2013. An agreement analysis between pretransplantation clinical diagnosis and anatomopathological diagnosis of the explanted heart was done using the kappa coefficient. Results: One-hundred patients with mean age of 49.7 ± 12.5 years at the time of transplantation and median ejection fraction of 26.6% were analyzed. The most common pretransplant clinical diagnosis was idiopathic dilated cardiomyopathy (37%), followed by ischemic-necrotic cardiomyopathy (32%) and Chagas cardiomyopathy (10%). The most common histopathological diagnoses were ischemic-necrotic cardiomyopathy (35%), hypertrophic cardiomyopathy (10%), Chagas cardiomyopathy (10%) and myocarditis (8%); a causal diagnosis was not reached in 25% of cases (idiopathic dilated cardiomyopathy). The kappa coefficient was 0.64 (CI 0.52-0.76). Conclusions: Approximately one third of patients reach transplantation without an etiologic diagnosis. Anatomopathological analysis allows identifying the cause in more than half of these patients. Although the correlation between pretransplant diagnosis and pathological anatomy was statistically adequate, a significant percentage of patients could benefit from a more specific etiologic diagnosis, which may have prognostic, therapeutic and/or family assessment implications.

Introducción: El diagnóstico etiológico en pacientes con miocardiopatías en estadio avanzado puede ser un desafío. Un gran número de pacientes permanecen sin diagnóstico a pesar de una evaluación exhaustiva, por lo que quedan rotuladas como miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Objetivos: Describir la etiología de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco según el diagnóstico clínico pretrasplante y su grado de concordancia con el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes consecutivos trasplantados en un hospital de alta complejidad de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires desde 2003 hasta fines de 2013. Se efectuó un análisis de concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado utilizando el coeficiente kappa. Resultados: Se analizaron 100 pacientes con una edad media en el momento del trasplante de 49,7 ± 12,5 años y una mediana de fracción de eyección del 26,6%. El diagnóstico clínico pretrasplante más frecuente fue el de miocardiopatía dilatada idiopática (37%), seguida por la miocardiopatía isquémico-necrótica (32%) y la miocardiopatía chagásica (10%). Entre los diagnósticos histopatológicos más frecuentes se encontraron el de miocardiopatía isquémico-necrótica (35%), de miocardiopatía hipertrófica (10%), de miocardiopatía chagásica (10%) y de miocarditis (8%); no se arribó a un diagnóstico causal en el 25% (miocardiopatía dilatada idiopática). El resultado del coeficiente kappa fue de 0,64 (IC 0,52-0,76). Conclusiones: Aproximadamente un tercio de los pacientes llegan al trasplante sin un diagnóstico etiológico. El análisis anatomopatológico permite identificar la causa en más de la mitad de estos pacientes. A pesar de que la concordancia entre el diagnóstico pretrasplante y la anatomía patológica fue estadísticamente buena, un porcentaje importante de pacientes podría beneficiarse con un diagnóstico etiológico más preciso, que podría tener implicaciones pronósticas, terapéuticas y/o en la evaluación de familiares.

El trasplante cardíaco está indicado en pacientes con insuficiencia cardíaca terminal sin opción de tratamiento médico, intervencionista o quirúrgico y puede realizarse utilizando fundamentalmente tres variantes técnicas. El beneficio de la técnica bicava en términos de parámetros hemodinámicos y clínicos la ha convertido en la más utilizada, aunque es técnicamente más demandante y puede tener algunas consecuencias, como estenosis en las anastomosis de las venas cavas. En esta presentación se describe el caso de un paciente sometido a trasplante cardíaco ortotópico con técnica bicava que en el primer día del posoperatorio desarrolló el síndrome de la vena cava superior. Durante el segundo día posoperatorio y ante sintomatología progresiva, a pesar de haberse administrado anticoagulación, se decidió realizar una flebografía diagnóstica y al mismo tiempo tratamiento endovascular. En ese procedimiento se recanalizó la vena cava superior y se implantaron tres stents autoexpandibles, con lo que se logró permeabilidad de la anastomosis entre las venas cavas donante y receptora, la vena cava superior y la subclavia derecha. La evolución fue favorable con alivio inmediato de la sintomatología. El paciente fue dado de alta sin complicaciones.

Background Aortic valve disease is one of the most frequent causes of valve replacement in our environment. This study was performed based on the lack of information related to late outcomes in patients submitted to aortic valve replacement with mechanical prosthesis. Objective To assess the mortality, morbidity (major complications) and functional outcomes (clinical improvement) during the follow- up of patients with mechanical prosthesis placed in the aortic position. Material and Methods Ninety five patients submitted to aortic valve replacement with mechanical prosthesis were selected. Surgeries were performed between January 1999 and December 2006. Mean follow-up was 4±2.3 years; percentiles 25-75: 2.5-6.3 years. Total follow-up was 427.5 patients/year. Results Mean age was 64.5±12.3 years, 61.1% were men. Sixty patients (63%) were in functional class (FC) III-IV prior to surgery. During follow-up, 67 patients (70.5%) were en FC I and 28 (29.5%) in FC II. No patients presented FC III or IV. Mean effective valve area/body surface area was 1.06 cm²/m². Actuarial survival (Kaplan-Meier) was 95% (95% CI 88-98%) at one year and 89% at 5 years (95% CI 76-95%). Nine deaths (9.5%) were related to this condition. The incidence of complications was as follows: thromboembolism 0.2% patient/ year, bleeding 2.3% patient/year, and endocarditis 0.7% patient/ year. Re-operation rate was 0.4% patient/year. Conclusions These results were similar to those reported in international series in terms of survival and major complications. The number of adverse events observed at mid-term is still high, as it is all around the world.

Introducción La patología de la válvula aórtica es una de las causas más frecuentes de reemplazo valvular en nuestro medio. La falta de información actualizada sobre la evolución alejada de pacientes que recibieron prótesis mecánicas en posición aórtica motivó la realización del presente estudio. Objetivo Conocer la mortalidad, la morbilidad (complicaciones mayores) y los resultados funcionales (mejoría clínica) durante el seguimiento de pacientes portadores de una válvula mecánica en posición aórtica. Material y métodos Se seleccionaron 95 pacientes sometidos a reemplazo valvular aórtico con prótesis mecánicas. Todos los pacientes fueron operados entre enero de 1999 y diciembre de 2006. La media de seguimiento fue de 4,5 ± 2,3 años, percentiles 25-75: 2,5-6,3 años. El seguimiento total fue de 427,5 pacientes/año. Resultados La media de edad fue de 64,5 ± 12,3 años y el 61,1% de los pacientes eran de sexo masculino. Sesenta pacientes (63%) estaban en clase funcional (CF) III-IV antes de la cirugía. En el seguimiento, 67 pacientes (70,5%) se encuentran en CF I y 28 (29,5%) en CF II. No se observaron pacientes en CF III ni IV. La media del índice área valvular efectiva / área de superficie corporal fue de 1,06 cm²/m². La supervivencia actuarial (Kaplan-Meier) fue del 95% (IC 95% 88-98%) a un año y del 89% a los 5 años (IC 95% 76-95%). La mortalidad relacionada se registró en 9 pacientes (9,5%). La incidencia de tromboembolia fue del 0,2% paciente-año, la de hemorragia del 2,3% paciente- año y la de endocarditis del 0,7% paciente-año. La tasa de reoperación fue del 0,4% paciente-año. Conclusiones Los resultados obtenidos fueron similares a los comunicados en series internacionales en términos de supervivencia y complicaciones mayores. La frecuencia de eventos adversos observados a mediano plazo, como en todo el mundo, aún permanece elevada.